Нейрофиброматоз - симптомы, лечение, фото нейрофиброматоза Реклингхаузена

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Симптомы.

   1. Наиболее ранними симптомами считаются множественные гладкие пятна так называемого цвета «кофе с молоком» (желтовато-коричневые). Размер их варьирует от 0,5 до 6 см. Также могут наблюдаться другие виды пятен – псевдоатрофические и голубовато-красные. Псевдоатрофические пятна малочисленны, размером до 10 см. Чаще всего такие пятна локализуются на коже бедер, живота, пояснице и появляются вскоре после рождения. Голубовато-красные пятна чаще возникают в период полового созревания. Пятна не более 3 сантиметров, слегка возвышаются над уровнем кожи, преимущественно локализуются на туловище.

болезнь Реклингхаузена Симптомы
   2. Нейрофибромы – доброкачественные новообразования, развивающиеся из нервных оболочек. Появляются в позднем детском или раннем подростковом периоде. Нейрофибромы могут быть пигментированы или иметь естественный оттенок кожи. Наибольшая их локализация отмечается на туловище. Нейрофибромы могут иметь мягкую или плотноэластическую консистенцию. Количество и размер нейрофибром увеличивается с возрастом.
   3. Характерным для I типа симптомом являются плексиформные нейрофибромы – большие доброкачественные опухолевые узлы в подкожно-жировой клетчатке.
  4. Глиома зрительного нерва. Вызывает нарушение функции зрительного нерва. Может прорастать интракраниально. Экзофтальм также является проявлением нейрофиброматоза, фото людей с такой патологией можно увидеть в Интернете или атласе кожных болезней.
  5. Гамартома радужки или узелки Лиша – пигментированные узелки на радужке, состоящие из меланоцитов.
  6. Костные аномалии выражаются в виде дисплазии костной ткани, остеодистрофии, гипоплазии, развитие субпериостальных кист, деформаций костей.
  7. Пигментация паховой и подмышечной областей.
  8. Для постановки диагноза «нейрофиброматоз Реклингхаузена» необходимо, чтобы у ближайшего родственника был диагностирована такая же патология.

Нейрофиброматоз II типа. Симптомы

  1. У ближайшего родственника подтвержденный диагноз нейрофиброматоз II типа.
  2. Односторонняя или двусторонняя невринома VII пары черепно-мозговых нервов.
  3. Менингиома (опухоль, возникающая из клеток арахноидальной мозговой оболочки).
  4. Глиома.
  5. Нейрофибромы.
  6. Шваннома, в том числе и спинальная.
  7. Ювенильная катаракта.
  8. Светло-кориченевые пятна («кофе с молоком»).

Диагностика нейрофиброматоза

    Диагноз ставится на основании выявленных двух и более признаков. Сочетание признаков может быть любым. На стадии диагностики выясняется, присутствуют ли ассоциированные с нейрофиброматозом заболевания (макроцефалия, сирингомиелия, злокачественные опухоли, феохромоцитомы и некоторые другие).

Лечение нейрофиброматоза или болезни Реклингхаузена

    Поскольку нейрофиброматоз является генетическим наследственным заболеванием, то специфического лечения не существует. Все лечебные манипуляции носят сугубо симптоматический характер. Лечение нейрофиброматоза или болезни РеклингхаузенаОпухолевые проявления болезни Реклингхаузена не нуждаются в лечении при условии, что отсутствуют боли, различные двигательные нарушения, а сами опухоли небольших размеров. Если же опухоль стала быстрорастущей, деформирующей или нарушающей функцию другого органа, рекомендуется химиотерапевтическое, лучевое или хирургическое лечение.

     У разных пациентов нейрофиброматоз проявляется по-разному, поэтому каждый клинический случай подлежит разбору несколько заинтересованных врачей: невролога, отоларинголога, офтальмолога, генетика, радиохирурга и нейрохирурга. Эти специалисты определяют необходимость лечение и его объем. Если нет оснований для проведения развернутого лечения, но из-за множественных нейрофибром уродуется внешность пациента, то пластические хирурги выполняют операцию по их удалению.

     Также больные нуждаются в специальной диете и поддерживающей терапии, позволяющей отсрочить осложнения заболевания. По показаниям могут назначаться препараты, снижающие скорость деления клеток.

© 2013. Meedgid.ru. Гид по медицине. 

Перед выполнением лечения, проконсультируйтесь с врачом.

Яндекс.Метрика